硬皮症奪命主因　肺纖維化最大宗

【健康醫療網／記者林怡亭報導】正值新冠肺炎疫情延燒的敏感時期，日前更有確診案例治癒後出現肺纖維化，肺纖維化可怕之處，在於它會阻礙肺泡間正常的氣體交換，導致肺功能下降，走路會喘、乾咳，且肺功能無法恢復到正常狀態。更值得留意的是硬皮症患者，因為肺纖維化往往是導致死亡的主要原因。

肺纖維化是硬皮症患者致命主因

臺灣國立大學醫學院免疫學研究所許秉寧教授說明，硬皮症是一種罕見的自體免疫疾病。依疾病影響部位和範圍，分為局部性硬皮症及全身性硬皮症。局部性硬皮症僅會使患者身上一小塊皮膚產生硬化；而全身性硬皮症則會影響大片皮膚。

許秉寧教授特別提到，因為硬皮症皮膚表徵比較明顯，所以通常會被大家留意和在意，忽略了真正導致死亡的其實是肺部的侵犯，像是肺動脈高壓與間質性肺病；其中，最常併發的間質性肺病就是肺纖維化。硬皮症患者中有高達五成以上會併發間質性肺病，導致肺部發炎。當發炎進展到後期便會產生纖維化現象，重創肺部功能。

硬皮症不僅要留意皮膚外顯症狀　更應留意肺功能狀況

硬皮症進展雖然緩慢，但有相當高的機率會併發肺部疾病。初期併發間質性肺病的症狀並不明顯，患者常誤認為是感冒，或是體力下降，因此輕忽長期乾咳背後所代表的意義。併發肺部疾病初期可能會有無痰乾咳症狀，接著是運動時呼吸困難，直至肺纖維化後期，即便在平地走動也會上氣不接下氣，日常生活無法自理，僅能臥床仰賴家人照料。期間若罹患流感或感冒，更會誘發肺功能急性惡化，加速侵蝕患者生命。建議患者可主動與醫師溝通安排肺功能檢測、肺部高解像度電腦斷層掃描（HRCT），進一步檢視肺部功能與狀態。

許秉寧教授語重心長地說，現代醫療雖不斷進步，但面對硬皮症合併有間質性肺病的患者，仍希望能及早診斷、及早治療，一旦出現長達2個月的咳、喘現象，應立即告知醫師，及早檢查、治療，維持正常生活品質。

【延伸閱讀】照顧好自己的健康　就是愛家最好的禮物